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About liver disease

Maladies hépatiques cholestatiques

Les cholestases hépatiques sont des maladies chroniques du foie liées à une altération des voies biliaires qui provoque la diminution ou l’arrêt de la sécrétion de bile vers l’intestin et entraîne la dégénération des tissus hépatiques, une inflammation chronique et la formation de tissus cicatriciels (fibrose).
Les conséquences de ces phénomènes sont graves puisque, non traitée, une maladie cholestatique du foie conduit invariablement à la cirrhose, à la défaillance hépatique qui peut aller jusqu’à nécessiter une transplantation hépatique.

Apporter des solutions aux patients souffrant de ces maladies fait partie des objectifs que nous nous sommes fixés, en renforçant notre implication dans la recherche thérapeutique des maladies hépatiques.

Nous développons des produits aux caractéristiques pharmaceutiques et dont les propriétés biologiques ouvrent la voie au développement de traitements novateurs pour les maladies hépatiques cholestatiques.

Cirrhose Biliaire Primitive (CBP)

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie cholestatique du foie considérée comme une maladie auto-immune et dans laquelle sont altérés les petits canaux biliaires intra-hépatiques.

Même si des facteurs génétiques et environnementaux sont associés au risque de CBP, les causes de cette maladie sont méconnues. Les symptômes apparaissent progressivement avec le temps avec d’abord une fatigue généralisée (dans 70% des cas) et l’apparition de prurit ou démangeaisons. Mais à un stade précoce de la maladie la plupart des patients sont asymptomatiques. Le diagnostic de leur maladie est établi par des analyses biologiques classiques mesurant notamment les anticorps antimitochondries (AMAs), caractéristiques du caractère auto-immun, et des enzymes de la fonction du foie telles que l’alkaline phosphatase ; la cirrhose n‘apparaît que dans les formes évoluées de la maladie, malgré la dénomination de celle-ci.

La CPB reste une maladie rare, avec une prévalence de l’ordre de 40 cas pour 100000 ; elle touche essentiellement les femmes, dix fois plus affectées que les hommes et est responsable de 2 à 3% des morts par cirrhose.

Aujourd’hui, l’acide ursodésoxycholique (ou UDCA) est le seul médicament approuvé pour le traitement de la CPB. Cependant, 40% des patients ne répondent pas ou mal au traitement à l’UDCA et restent à risque élevé de développement de cirrhose, de défaillance hépatique et à terme de transplantation.

La CBP est donc une affection rare mais grave, encore incomplètement prise en charge.

 

Cholangite Sclérosante Primitive (CSP)

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie cholestatique du foie dans laquelle des phénomènes inflammatoires et fibrosants affectent les canaux biliares intra et/ou extra-hépatiques, provoquant ensuite l’altération des tissus hépatiques et qui évolue vers la cirrhose et le cancer.

Également de causes inconnues, elle présente, comme la CBP, un caractère immunologique prédominant. Et comme la CBP, la CSP est d’évolution lente, avec des premiers symptômes légers d’asthénies de prurit et de gêne abdominale. Au moment du diagnostic, les patients sont, la plupart du temps, asymptomatiques mais présentent des anomalies du bilan hépatiques. Le diagnostic est alors fondé sur l’association d’un faisceau d’arguments biochimiques, radiologiques et histologiques. Souvent associée aux maladies inflammatoires de l’intestin comme la rectocolite hémorragique, elle est responsable de 40% des anomalies hépatiques de cette maladie.
De prévalence faible et affectant majoritairement des hommes (70% des patients), la CSP touche entre 1 et 5 personnes sur 10000, et est classée dans les maladies rares.

Aujourd’hui, même si l’UDCA peut être bénéfique, aucune solution thérapeutique n’a fait la preuve de son efficacité en termes de survie ou de diminution du recours à la transplantation hépatique qui reste alors le seul traitement ayant un impact positif sur la survie des patients.